Пухирчатка у дітей: види і лікування захворювання

Дерматологічне захворювання, з характерними володарем, що виникають на слизових і шкірних покривах, називається «пузирчаткой» або «Пемфігус». Хвороба характеризується тривалістю, з періодичним виникненням і зникненням основний симптоматики.

Зміст Показати

Причини виникнення

Справжні причини освіти пемфігуса в дитячому віковому періоді до кінця не з’ясовані. Порушення функціональності аутоімунних процесів, під впливом невизначених факторів, змушує організм виробляти антитіла на власні клітини. Існує кілька теорій зародження процесу:

  • нейрогенная – грунтується на порушеннях центральної нервової системи;
  • ендокринна – відбувається через розбалансування гормонального фону;
  • інфекційна – ураження організму невідомим вірусом або бактерією;
  • аутоиммунная – організм включає механізм знищення власних клітин антитілами.

Фахівці дотримуються останньої версії – при лабораторних дослідженнях в крові малюків виявляються специфічні антитіла. Точні причини атаки організму на самого себе невідомі, медики припускають, що джерелом є окремі чинники:

  • спадкова схильність;
  • зараження бактеріями ендогенного типу – при проникненні їх в організм через контактування або повітря.

Існує теорія, що окремі люди є носіями патології, без зовнішнього прояву хвороби. Захворювання часто визначається у дітей, на тлі нерозвиненою імунної системи, безуспішно бореться з будь-якими зовнішніми атаками.

Види і симптоми захворювання

Найбільш часто у малюків діагностують вірусний тип пухирчатки – цей варіант відноситься до найбезпечніших. При своєчасному виявленні недуги і проведенні необхідного лікування, захворювання проходить без ускладнень і негативних наслідків.

Решта види не вважаються нешкідливими і здатні привести до серйозних патологічних процесів:

Звичайна або вульгарна

Здатна вражати слизові оболонки і шкірні покриви у дітей будь-якого віку, починаючи з народження. Причинами прояви пухирчатки вважають:

  • сильні опіки;
  • тривале перебування під прямими променями сонця;
  • тривала терапія гормональними, антибактеріальними, антигістамінними препаратами.

При візуальному огляді симптоматика хвороби схожа з пухирями, що утворюються після опіків.

Загальна клінічна картина звичайного пемфігуса характеризується:

  • появою пухирів, заповнених прозорим вмістом, легко розкриваються від будь-яких зіткнень (включаючи одяг);
  • після розриву оболонки, на її місці з’являється ерозія, що супроводжується хворобливими відчуттями;
  • уражене місце довго не заживає;
  • її краю розтріскуються;
  • при найменших рухах з ерозій виділяється кров.

Якщо папули були розкриті, то в їх центрі утворюються скориночки. Загальна площа бульбашок схильна до постійного збільшення, з захопленням поруч розташованих чистих ділянок. Певного місця розташування папули не мають, вони здатні з’являтися на будь-якій ділянці шкірних покривів.

Поступове наростання захворювання визначає подальший стан дитини:

  • порушується сон;
  • відзначається втрата апетиту;
  • виникає млявість;
  • дратівливість;
  • виникають м’язові і головні болі.

Вульгарна пухирчатка – захворювання зі стрімким прогресом. При відсутності адекватного лікування, у дітей розвиваються ускладнення, що вражають нервову та ендокринну системи. Великі гнійні процеси і септичні стани здатні привести до летального результату.

Вегетуюча

Характеризується локалізованість вогнищ уражень, без стрімкого розростання. При відсутності необхідної терапії, дана форма переходить в звичайну пухирчатку і розвивається по її схемі. Вегетуючих пемфигус додатково підрозділяється на два підвиди:

  1. Аполло – виникає на тлі тривалого лікування кортикостероїдами, з утворенням гнійних пухирців. Після їх розтину ранова поверхня починає мокнути, приєднується неприємний запах. Цей підвид схильний до приєднання вторинних інфекцій бактеріальної етіології.
  2. Ноймана – характеризується об’ємними наростами, подібними цвітній капусті, з відразливим ефектом. Ранові поверхні після їх розтину заживають тривалий час, після них на шкірних покривах утворюються плоскі бородавки. Розташовуються освіти в області промежини, пахвовій западині і на голові. При відсутності терапії подальшого поширення не спостерігається.

Ексфоліативна або листоподібна

Зустрічається у дітей дошкільного та молодшого шкільного вікового періоду, відноситься до хронічних форм з серйозними ускладненнями. Основні симптоматичні прояви представлені:

  • неглибокими ушкодженнями епідермісу під волоссям голови;
  • після їх розтину відбувається лущення поверхні рани;
  • поява відразливого запаху;
  • в слідстві тривалого загоєння на місці ураження виникають такі пухирі;
  • новоутворення нашаровуються один на одного;
  • при запущених формах хвороби відзначається підвищення температури тіла;
  • можлива втрата всіх волосся.

Себорейная або еритематозна

Дана форма патологічного стану по загальній клінічній картині схожа з себорейний дерматит. Зустрічається у дітей у виняткових випадках, фіксується на тлі тривалого безконтрольного прийому лікарських препаратів.

Протікає в полегшеній формі, без розвитку ускладнень. Виявляється на обличчі, областях спини, грудей і шкірних покривах під волоссям на голові. Розвивається за стандартною схемою:

  • на покривах дерми виявляються сильні почервоніння з чітко окресленими контурами;
  • на місці гіперемії виникають бульбашки;
  • пухирі швидко розкриваються, уражені ділянки покриваються сірувато-жовтуватими корками;
  • при їх відриві оголюється ерозований поверхню.

Відсутність необхідного лікування призводить до переродження еритематозній форми в звичайну пухирчатку.

Вірусна або ентеровірусна

Розбіжності по відношенню до даного варіанту пухирчатки привели до його виділенню як до загального, так і ізольований підвид. Окремі фахівці відносять інфекційну форму до перерахованих вище і не вважають її окремої варіацією захворювання.

При визначенні вірусної форми як незалежного типу пухирчатки, відзначається її особлива локалізація – на шкірі долонь і підошов.

Причинами утворення патологічного стану вважаються:

  • ентеровіруси 71 типу;
  • віруси Коксакі – тип А16.

При другому варіанті уражаються шкірні покриви долонь дитини, при першому – патологія поширюється на великі площі, проходить з утворенням серйозних ускладнень.

Даною формі хвороби схильні малюки зі слабкою аутоімунної системою, особливо в весняно-осінні періоди. В цей час спалахують цілі епідемії серед дітей. Вторинної передумовою до прояву хвороби відносять зміну кліматичних умов.

Загальна клінічна картина не має чіткої поетапної схеми і може проявлятися в різних варіаціях:

  • місце розташування – долоні, ступні, в рідкісних випадках – геніталії, шкіра сідниць і стегон;
  • пухирі мають овальну або витягнуту форму;
  • вміст папул абсолютно прозоро;
  • дитина скаржиться на нав’язливий свербіж і хворобливі відчуття в місцях ураження;
  • навколо бульбашок помітний червоний ободок;
  • після розтину бульбашок утворюються ерозії;
  • на уражених ділянках виникає скоринка, яка швидко відпадає.

У малюка відзначається млявість, сонливість, зниження апетиту, порушення нічного сну.

Самостійно визначити пухирчатку не представляється можливим – батькам необхідно звернутися до медичного закладу для консультації з лікарем-дерматологом і подальшого проходження діагностичних обстежень. Самолікування будь-яких форм захворювання може призвести до серйозних ускладнень, в окремих випадках – до летального результату.

лікування

Терапевтичний вплив безпосередньо залежить від форми захворювання, виявленої в процесі дослідження.

Медикаментозне лікування

У разі виявлення вірусного варіанту, лікування передбачає призначення наступних лікарських засобів:

  • антигістамінних;
  • глюкокортикостероїдних;
  • жарознижуючих;
  • противірусних;
  • цитостатических.

Для лікування уражених ділянок шкіри рекомендується використовувати медикаментозні препарати:

  • антисептичні;
  • комбіновані – на основі знеболюючих і антисептичних засобів;
  • протимікробних з місцевуанестезуючу ефектом – для слизових ротової порожнини;
  • примочки проти нав’язливого свербіння з масел волоського горіха, соку алое або кропиви.

В умовах стаціонарного лікування малюкам додатково призначаються терапевтичні процедури, спрямовані на очищення крові від патологічних антитіл:

  • гемосорбцию – на основі вугільної фільтрації;
  • плазмаферез – заміна плазми крові на стерильні розчини, які містять в своєму складі імунні комплекси і антитіла.

Терапевтичний курс лікування інших форм пухирчатки визначається індивідуально і залежить від загального стану організму малюка.

решта варіантів

Неінфекційні форми захворювання вимагають призначення окремих медикаментозних засобів і маніпуляцій:

  • високі дозування глюкокортикоїдів;
  • імуносупресори;
  • введення людського імуноглобуліну;
  • моноклональні антитіла;
  • плазмаферез;
  • антибіотикотерапія і протигрибкові медикаменти – при необхідності;
  • при мінімальних шансах на виживання використовується трансплантація стовбурових клітин або алотрансплантація кісткового мозку.

При лікуванні в домашніх умовах, батькам рекомендується забезпечити за дитиною належний догляд, що включає в себе ряд певних вимог:

  • заборона на купання малюка на весь період терапевтичних процедур – щоб уникнути подальшого поширення осередків ураження і продовження часу їх загоєння;
  • зміна звичного щоденного раціону на спеціалізований лікувальний стіл, що виключає введення гострих і кислих продуктів харчування;
  • заміна звичайного одягу на рекомендовану – виготовлену з натуральних матеріалів, вільного крою (для зменшення точок дотику з пошкодженими ділянками шкірних покривів);
  • постійний доступ повітря до ерозованих поверхнях;
  • виконання нормативів провітрювання та вологого прибирання в житловому приміщенні, призначеному для дитини;
  • карантин протягом семи діб, щоб запобігти випадковому подзараженія інших членів сім’ї.

профілактика

Основні заходи запобігання розвитку захворювання включають:

  • дотримання вимог особистої гігієни;
  • обмеження контактів із зараженими людьми;
  • відмова від безконтрольного використання лікарських препаратів;
  • своєчасне звернення за професійною медичною допомогою, проходження періодичних оглядів у дерматолога;
  • підвищення функціональності аутоімунної системи через вітамінотерапію, правильний раціон;
  • ретельна прання дитячих речей;
  • постійне прибирання житлових приміщень;
  • повноцінне лікування будь-яких захворювань, без переривання рекомендованої схеми терапії.

Пемфігус є серйозним захворюванням, зневажливе ставлення до якого може спричинити важкі ступеня ускладнень і летальний результат. Поява первинної симптоматики вимагає від батьків негайного звернення до фахівців і акуратного виконання всіх запропонованих рекомендацій. Пухирчатка – хвороба невизначеної етіології, лікування якої проводиться по симптоматичним ознаками і не має певного лікарського препарату, що впливає на недугу.

Пухирчатка у дітей: особливості захворювання

причини

Пухирчатка у новонароджених – це захворювання, що має дуже розрізнену структуру. Вона може викликатися різними факторами, крім інфекційних. Хоча, звичайно, як відзначають лікарі, інфекційна форма зустрічається найчастіше.

Хвороба на тілі у дитини може формуватися під дією наступних факторів:

  • інфекція вірусного, грибкового або мікробного характеру;
  • аутоімунна реакція, при якій імунітет неадекватно реагує на власні структури;
  • деякі патології нервової системи;
  • неправильна робота органів, які продукують гормони;
  • відхилення в процесі метаболізму від показників норми;
  • вплив на організм різних шкідливих речовин;
  • контакт з несприятливими факторами зовнішнього середовища.

Якщо у новонародженого з’явилися ознаки хвороби, виявлення її причини – обов’язковий етап перед початком лікування.

Симптоми і види

Симптоми пухирчатки зазвичай добре видно, їх важко не помітити. Правда, багато батьків не беруть до уваги провісники хвороби, так як вони нагадують звичайне ГРВІ. У дитини піднімається температура, знижується імунітет, він стає слабким і млявим. Лише через деякий час після прояву цих симптомів у немовлят на шкірному покриві з’являються бульбашки.

Виділяють різні види пухирчатки немовлят, які мають свої особливості і ознаки.

вульгарна

Вульгарна пухирчаста хвороба – це найпоширеніша форма. Їй піддаються всі діти, незалежно від статі та національності. Передумовою до формування симптомів можуть стати сильне опромінення УФ-променями, опіки, використання деяких медикаментів.

Прищі у дитини – не єдиний симптом при цьому захворюванні. Батьки відзначають:

  • освіту після прориву шкірних дефектів неприємних ерозій, схильних до кровоточивості, повільного загоєнню;
  • можливість утворення бульбашок не тільки на шкірі, але і на слизових;
  • при значному відсотку ураження дитина втрачає здатність нормально рухатися через виражених больових відчуттів;
  • пухирець являє собою горбик на шкірі, нерідко покритий скоринкою.

Вульгарна пухирчатка у новонароджених вважається злоякісної формою хвороби. Вона важко піддається корекції, вимагає ретельного дотримання лікарських рекомендацій, якщо батьки хочуть позбавити свою дитину від проблем.

Вегетуюча

Вегетуюча форма вибивається із загального опису хвороб цієї групи. Справа в тому, що замість прищів і бульбашок у малюка на шкірі починають формуватися шкірні розростання, звані вегетації. Виділяють дві форми хвороби: Аллопо і Ноймана.

Форма Наймана супроводжується такими скаргами:

  • уражаються в основному шкіра голови в волосистої зоні, пахви, геніталії;
  • спочатку утворюється пухирець, який потім лопається, під ним починається розростання;
  • процес загоєння йде повільно;
  • підсохлий вегетація нагадує бородавку.

Форма Аллопо супроводжується утворенням гнійних пустул, з яких розростаються вегетації. Хвороба нерідко перероджується в більш злоякісну вульгарну пухирчатка.

Ексфоліативна

Ексфоліативна форма також відома під назвою листоподібною. Відрізняється хронічним типом течії, важкими ускладненнями. Симптоми такі:

  • висип на тілі локалізується під волосяним покривом на голові;
  • розтин міхурів веде до утворення вогнищ лущення;
  • з’являється різкий, неприємний запах;
  • тривалий процес регенерації веде до появи нових пухирів;
  • освіти нашаровуються один на одного;
  • можливе підвищення температури, якщо хвороба запущена;
  • нерідко розвивається випадання волосся.

Себорейная

Себорейная пухирчатка у новонароджених зустрічається досить рідко. Найчастіше її розвиток спровоковано тривалим, нераціональним прийомом деяких лікарських засобів. Лікарі відзначають, що при правильному лікуванні хвороба проходить сприятливо, без ускладнень.

Захворювання симптомами нагадує себорею. На шкірних покривах (в основному на голові) утворюються корки, перед якими спочатку виявляються вогнища почервоніння, а потім повноцінні бульбашки. Після відриву корок шкірний покрив виявляється покритий ерозіями.

Ігнорування симптомів може закінчитися переходом захворювання в класичну пухирчатку.

вірусна

Вірусна, або ентеровірусна пухирчатка не всіма лікарями розглядається як окрема форма хвороби. Розвивається вона під дією ентеровірусу або вірусу Коксакі. У першому випадку бульбашки покривають все тіло. У другому – локалізуються в основному на долонях.

Вірусна форма хвороби супроводжується скаргами на сильний свербіж осередків ураження, легку їх болючість, нерідко супроводжується висипом. Після того як бульбашки розкриють, їх місце займають ерозії. Вони можуть зажити без зміни шкірного покриву.

Який лікар лікує пухирчатку у дітей?

Терапією пемфігуса у новонароджених займається в основному дитячий дерматолог. Доктор оцінює стан шкірних покривів, дає рекомендації по терапії. При необхідності можуть залучатися також інфекціоніст, імунолог-алерголог та інші фахівці.

діагностика

Пухирчатка у дітей в більшості випадків діагностується під час стандартного візуального огляду шкірних покривів. Симптоми хвороби досить яскраві, так як висипання вражають видимі зони.

Однак мало оглянути тулуб малюка, щоб поставити правильний діагноз. Потрібні додаткові дослідження, щоб зрозуміти причину появи захворювання.

Для виявлення інфекцій та інших відхилень застосовують:

  • аналіз крові;
  • цитологію рідини з шкірних дефектів;
  • оцінку крові на наявність антитіл до бактерій, вірусів, грибків;
  • гістологію тканин;
  • дослідження ліквору;
  • дослідження калу і сечі при необхідності.

Тільки після того як діагноз буде встановлений, доктор дасть рекомендації по терапії.

лікування

Якщо розвинулася пухирчатка новонароджених, консультація з лікарем щодо лікування обов’язкове. Використовувати медикаменти самостійно або, що ще гірше, намагатися лікуватися народними засобами – небезпечно. Доктора дають рекомендації щодо застосування місцевих і системних препаратів, а також по догляду за хворим малюком.

місцева терапія

Лікування пухирчатки новонароджених починається з призначення місцевих засобів для обробки шкірних покривів. Вибір залежить від форми захворювання. рекомендують:

  • використання Левомеколь і анілінових барвників, щоб позбутися від вульгарної або еритематозній форми;
  • суспензія тріамценолона підійде в боротьбі з вегетативною формою;
  • антибактеріальні мазі необхідні, щоб запобігти розвитку вторинної інфекції (їх призначають в залежності від збудника);
  • підсушують препарати допоможуть в загоєнні ран.

Пухирчатка лікується також за допомогою ванн з протизапальними засобами, глюкокортикостероїдними мазями. Причому лікування повинно бути тривалим і систематичним.

Системне лікування

У терапії хвороби використовують також системні препарати. Їх завдання – зупинити негативні зміни в дитячому організмі, впливати не на симптоми патології, а на її причини. Рекомендують, в залежності від форми хвороби, використовувати:

  • глюкокортикостероїдні препарати (наприклад, преднізолон);
  • імуносупресори при аутоімунної агресії (Циклоспорин, Циклофосфамід);
  • процедури плазмоферезу;
  • препарати антибіотиків у таблетованій формі при наявності вторинних інфекційних ускладнень.

Важливо пам’ятати, що пухирчатка, особливо вульгарна форма – серйозна хвороба. Захворювання може призвести навіть до загибелі пацієнта.

Догляд за дитиною

У більшості випадків дітей з пузирчаткой госпіталізують в стаціонар на лікування. У домашніх умовах малюкові потрібно правильний догляд. потрібно:

  • відмовитися від водних процедур, так як шкірні висипання люблять вологу і купання можуть сприяти розвитку інфекції;
  • посадити дитину на сувору дієту, підібрану лікарем в індивідуальному порядку;
  • правильно вибирати одяг, віддаючи перевагу натуральним тканинам і вільному крою;
  • забезпечити можливість кожному покрову дихати;
  • регулярно провітрювати приміщення;
  • дотримуватися карантинні правила при інфекційній формі захворювання.

Правильний догляд допоможе швидше і з мінімальними наслідками впоратися з хворобою.

профілактика

Специфічної профілактики пухирчатки, на жаль, не існує. Всі заходи спрямовані на зміцнення імунітету в цілому. Так, наприклад, малюка рекомендується помірно загартовувати під контролем лікаря, своєчасно і повноцінно лікувати інфекційні захворювання, контролювати раціон. Дитину варто забезпечити власними засобами гігієни, регулярно відвідувати з малюком педіатра для своєчасного виявлення і лікування різних патологій.

Пухирчатка – це небезпечне захворювання. Ігнорування хвороби може привести навіть до загибелі дитини.

Автор: Аріна Волкова, лікар,
спеціально для Dermatologiya.pro

Корисне відео про пухирчатку

Симптоми вірусної пухирчатки у дітей і методи лікування інфекційного захворювання

Вірусна пухирчатка у дітей – досить часте явище, оскільки їх імунітет далеко не завжди здатний витримати атаку інфекцій. Патологія проявляється у вигляді множинних специфічних бульбашок. Якщо вони є, варто звернутися до лікаря і визначити, що це за вид пухирчатки – деякі її форми виліковуються просто, інші невиліковні.

Вірусна пухирчатка на руках немовля

Що таке пухирчатка і які причини появи хвороби?

Дана дитяча патологія вражає шкірні покриви і слизові оболонки. На них утворюються бульбашки в результаті патологічного відшарування епітелію. Проблема швидко поширюється по всьому тілу, тому краще не з’ясовувати, що це за захворювання і як його лікувати, а звертатися до лікаря.

Проблема пухирчатки в тому, що вона може мати аутоіммунну природу, тобто під впливом різних факторів (вірусів) організм неадекватно реагує і починає утворювати невластиві шкірі елементи. Це бульбашки в області рота, очей, геніталій з рідким вмістом неприємного запаху, які при розриві утворюють ділянки виразки.

Лікарі до кінця не знають причин появи пухирчатки, але дослідження дозволяють робити висновок, що у малюків вона з’являється внаслідок збоїв в роботі імунної системи. Це призводить до неадекватної реакції організму, який починає атакувати НЕ інфекційний вірусний агент, а власні клітини.

Наявність ретровірусів ще більше руйнує шкірні покриви, що в результаті призводить до утворення бульбашок, провиною чому – комплексні порушення у взаємодії клітин організму. Є ряд факторів, які провокують захворювання:

  • проблеми нервової системи;
  • збої в роботі гормональної системи;
  • порушення процесів метаболізму;
  • шкідливий вплив токсичних речовин і факторів та ін.

симптоми захворювання

Вірусна пухирчатка протікає в різних формах, які мають свої окремі ознаки і особливості лікування. Деякі показники їх всіх об’єднують. У всіх присутня вірусна атака на організм. При цьому перші дні або тижні організм не знає, що йому необхідне лікування, так як спостерігається інкубаційні період.

Далі з’являються провісники, які схожі на застуду чи ГРВІ. Такий стан ще на кілька днів відтягує розуміння батьків, що допомога їх дитині повинна полягати в боротьбі з пузирчаткой, а не з простудними вірусами. Лише потім з’являються конкретні ознаки:

  • різка втрата імунітету;
  • слабкість;
  • поява бульбашок і пухирів, а за ними і кірочок різної форми і розміру;
  • надмірне лущення шкіри;
  • посилене виділення слини;
  • біль в горлі;
  • іноді ерозії, що з’являються з пухирів.

У хворої дитини спостерігається підвищення температури протягом декількох днів одночасно з появою множинної висипу. Перші осередки висипань – області шкіри навколо слизової рота, далі вони переходять на долоні, стопи. Нерідко разом з цим збільшуються лімфатичні вузли в області шиї.

Висип з’являється і на слизовій оболонці рота. Вона покриває щоки зсередини, мова і небо. Незабаром утворені порожнини починають лопатися і виразками. Малюки починають скаржитися на біль, їм стає проблематично приймати їжу і пити. Якщо дитина грудного віку, то він відмовляється від грудей.

Якщо хвороба залишила дитину, не думайте, що вона переможена. Для пухирчатки характерно хронічний перебіг, тому періодично з’являються загострення, що вражають ще більші зони шкіри.

різновиду хвороби

Як згадувалося, існує кілька форм пухирчатки. Залежно від особливостей перебігу, розрізняють наступні варіанти:

  • вульгарна;
  • вегетуюча;
  • листоподібна;
  • еритематозна;
  • бразильська;
  • паранеопластіческая.

Як виглядає пухирчатка у дітей в тій чи іншій формі, можна побачити на фото нижче.

Вульгарна (звичайна) пухирчатка

Звичайна пухирчатка виникає в будь-якому віці і характерна для малюків будь-якої статі. Особливо часто нею страждають діти єврейської національності. Передумовами до захворювання служать наступні ситуації:

  • отриманий опік;
  • довге перебування під ультрафіолетовими променями;
  • прийом ряду препаратів (Ібупрофен, Індометацин).

Симптоматика вульгарною форми наступна:

  • з’являються множинні пухирці, що містять прозору рідину;
  • утворюються ерозії, які потім розтріскуються, кровоточать і повільно гояться;
  • інфікування піддана не тільки шкіра, але і слизові;
  • якщо уражається значний відсоток тіла, дитина не може нормально рухатися, оскільки будь-який рух або робота внутрішніх органів викликає хворобливі відчуття;
  • в центрі бульбашки характерне утворення скоринки з периферичних зростанням;
  • бульбашки розташовуються в будь-якому місці тіла.

вульгарна форма

Вульгарна пухирчатка найбільш злоякісна. Від неї складно позбутися, а якщо не лікувати зовсім, то поступово тіло покриється пухирцями, під якими почнуть поселятися бактерії. З усіх пузирчаток протягом цієї найбільш важке. Нерідко вона призводить до летального результату, коли організм дитини не витримує системних збоїв і подальшого гнійного зараження шкіри.

листоподібна форма

Цей тип захворювання схожий на попередній. Характерною особливістю є можливість ураження хлопців будь-якого віку і дорослих. Частіше страждають недугою євреї. Листоподібна пухирчатка виникає після прийому ряду препаратів і внаслідок інсоляції. У тих, хто спадковість не схильний до патології, навряд чи вона з’явиться. Симптоматика захворювання наступна:

  • бульбашки розташовуються на поверхні, не деформуючи глибинні шари шкіри;
  • найбільш популярна зона ураження – волосиста частина голови;
  • після розтину полостного освіти воно починає лущитися і видає смердючий запах;
  • на слизовій бульбашки не утворюються;
  • вторинним ускладненням є гнійний кон’юнктивіт у важкій формі.

Це одна з найбільш складних форм дитячої пухирчатки, оскільки нерідко призводить до вторинних патологій. Почавшись в дитячому віці, хвороба триває і далі, чергуючи періоди ремісії і рецидивів.

листоподібна форма

Себорейная пухирчатка

Друга назва захворювання – еритематозна пухирчатка. Це рідкісна ускладнена форма листоподібною пухирчатки, яка виникає внаслідок травми, інсоляції шкіри або прийому медикаментів. Можливе виникнення хвороби на тлі системного червоного вовчака. Патології схильні діти різного віку.

Буває, що себорейна пухирчатка схожа на інші дитячі інфекції (краснуху, кір). Потрібно знати відмітні ознаки, які дозволять поставити діагноз:

  • дефекти на шкірі з’являються в зоні обличчя, голови, спини та грудної клітини, вони мають жирну поверхню і лущаться;
  • спостерігається симетричність зон ураження;
  • коли бульбашки лопаються, подальша ерозія відсутня;
  • на слизовій висипань немає;
  • хворі легко виліковуються і не отримують ускладнень.

Себорейная форма

вегетуючих тип

Вегетуюча пухирчатка відрізняється від інших форм. Пов’язано це з тим, що на шкірі починають розвиватися вегетації (тобто розростання тканини). Розрізняють два типи хвороби – пухирчатку Аллопо і Ноймана.

Пухирчатка Ноймана характерна більше для зони геніталій, пахв, волосистої частини голови, а на інших місцях не розташовується. Її відмінності наступні:

  • міхур утворюється, потім лопається, а під ним розростається шкірна тканина по типу цвітної капусти;
  • ерозійні ділянки не прагнуть до загоєнню;
  • патологічні утворення знаходяться в природних складках;
  • коли вегетація підсихає, вона стає схожою на бородавку (рекомендуємо прочитати: бородавки на ногах у дітей: причина і лікування).

Що стосується пухирчатки Аллопо, то вона більше характерна для дітей, змушених приймати кортикостероїди. Симптоми патології наступні:

  • міхур перероджується в гнійну пустулу, а вона генерує вегетацію;
  • коли пустула розкривається, починає наростати вегетація – вона погано пахне, постійно мокра, практично не заживає;
  • дана форма супроводжується вторинною бактеріальною інфекцією, нерідко перероджується в вульгарну пухирчатка.

ентеровірусний тип

Дана пухирчатка далеко не всіма джерелами виділяється як окрема форма захворювання. Відмінність її тільки в збудника хвороби, а самі прояви і симптоми можуть бути будь-якими із зазначених вище. Як правило, улюбленою зоною поселення ентеровірусної пухирчатки на шкірі є долоні і підошви стоп. Збудник – ентеровіруси Коксакі підвиду А16, а також підвиду 71 (докладніше в статті: фото прояви ентеровірусу у дітей). Перший підвид досить нешкідливий, а якщо організм атакував другий, хвороба може дати серйозні ускладнення у вигляді енцефаліту і менінгіту.

Ентеровірусна пухирчатка на долонях

Вірус, як правило, вибирає більш ослаблених дітей. Спалахи захворювання спостерігаються навесні і восени, коли виникають навіть масові випадки зараження. Таким чином, одним з факторів поширення пухирчатки є зміна погоди і сезонів.

Симптоми ентеровірусної форми шкірного захворювання наступні:

  • бульбашки з’являються перш за все на підошвах і долонях, зрідка вони вражають стегна, геніталії, сідниці;
  • форма бульбашок овальна, а внутрішній вміст прозоре;
  • уражені ділянки шкіри сверблять і болять;
  • коли бульбашки лопаються, починається ерозія ділянок шкіри;
  • для пухирів характерна червона окантовка.

З додаткових симптомів спостерігається млявість дитини, пригніченість, втрата апетиту і сну. Звичайно, це загальні симптоми, які не дозволяють батькам диференціювати хвороба серед безлічі інших. Потрібно звертатися до лікарів для діагностики і подальшого лікування.

Способи лікування вірусної пухирчатки

Лікують будь-яку вірусну пухирчатка у дітей системними препаратами і місцевими шкірними засобами. Зазвичай лікарі призначають стандартні схеми лікування, але це не привід прописувати їх собі самостійно. Не потрібно приймати і народні засоби, оскільки діти непередбачувано реагують навіть на нешкідливі трави.

системна терапія

Як тільки з’являються перші бульбашки, які дають можливість лікарю розпізнати тип захворювання, призначається системне лікування. Зазвичай воно включає наступні препарати:

  • глюкокортикостероїди системного типу – курс лікування становить кілька тижнів;
  • імуносупресори (Циклофосфамід, Азатіопрін, Циклоспорин);
  • плазмаферез;
  • при наявності вторинних інфекцій – антибіотики цефалоспоринового ряду.

місцеве лікування

Лікування з використанням місцевих препаратів відрізняється для різних форм пухирчатки. Так, щоб вилікувати еритематозну і вульгарну форму, застосовують препарати групи анілінових барвників і Левомеколь, щоб рани якомога швидше затяглися.

Якщо у дитини вегетативна форма, позбутися від неї повністю можна лазерною хірургією, а також за допомогою суспензії триамцинолона. Що стосується місцевого лікування, то застосовують антимікробні мазі і підсушують кошти.

Щоб позбутися від листоподібної форми, можна практикувати таку місцеву терапію:

  • застосування ванн із засобами, що мають протизапальний ефект;
  • використання глюкокортикостероїдних мазей;
  • введення в комплексну терапію коштів на основі дубової кори.

Потрібно також встановити причини патології та усунути їх. Особливі реабілітаційні заходи під час лікування і після нього не влаштовуються.

Догляд за хворою дитиною

Коли підтверджується діагноз, звичайно, потрібно лікувати дитину. Далеко не завжди його визначають в стаціонар. Якщо пацієнта залишають на дому, за ним потрібно правильно доглядати, щоб природні умови сприяли одужанню:

  1. Найчастіше питання, яке задають батьки – чи можна пацієнтам купатися? Лікарі не рекомендують проводити водні процедури, оскільки відкриті ділянки ерозії люблять вологу. Крім того, волога сприяє подальшому зараження шкіри.
  2. Необхідно дотримуватися чітку дієту, яка не містить кислі продукти, а також гострі страви.
  3. Потрібно підібрати дитині вільну натуральний одяг.
  4. Забезпечуйте максимальний контакт поверхні рани зі свіжим повітрям – вона повинна дихати.
  5. Постійно провітрюйте кімнату, де знаходиться хвора дитина.
  6. Щоб інші члени сім’ї не заразилися інфекцією, краще на тиждень зробити в кімнаті дитини карантин.

Особливо спрогнозувати, як закінчиться лікування у дитини, неможливо, оскільки дане явище не до кінця вивчено. Так, ентеровірусна форма досить легко піддається терапії, а інші викликають і ускладнення, і рецидиви, і інші проблеми. Якщо не проводити належного лікування, дитина може навіть померти або дуже сильно ослабнути.

Чим небезпечна вірусна пухирчатка, шляхи зараження та лікування

Вірусна пухирчатка – це інфекційне захворювання, при якому після декількох днів легкого нездужання на шкірі стоп, сідниць, кистей, іноді – і на слизових оболонках порожнини рота – з’являються пухирі. Вони мають більший розмір, ніж при вітряної віспи, заповнені прозорим вмістом, можуть свербіти, а, з’являючись у роті, роблять процес прийому їжі болючим.

Якщо організм хворого досить ослаблений, бульбашки поширюються на велику площу тіла, вражаючи зовнішні поверхні нижніх кінцівок і статеві органи. При легкому перебігу захворювання симптоми проходять за тиждень або 10 діб, через час після цього можуть безболісно відпадати нігтьові пластини.

Основне лікування патології полягає в прийомі засобів, модулирующих імунну відповідь. Місцева обробка бульбашок антисептиками важлива для профілактики бактеріальних ускладнень інфекції.

причини патології

Вірусна пухирчатка долонь і підошов викликається особливою групою вірусів – ентеровірусів, конкретніше – вірусами Коксакі, підвиду А16 і самими ентеровірусами підвиду 71. Перший вид мікроорганізмів викликає ураження, в основному, тільки долонь, яке протікає легко і без ускладнень. Ентеровіруси 71 підвиду стає причиною високозаразливий, викликає епідемії патології, яка може ускладнюватися ентеровірусних менінгіт (запалення оболонок головного мозку) і енцефалітом (запаленням самого мозку).

Вірусна пухирчатка у дорослих виникає найчастіше у віці старше 40 років; більше до неї схильні діти до 10 років і ті, хто недавно перехворів іншу вірусну інфекцію. Заражаються такими шляхами:

  • повітряно-крапельним, при розмові з хворою людиною;
  • при харчуванні з одного посуду з хворим;
  • після рукостискання або іншого фізичного контакту з хворим, коли на шкіру здорової людини потрапляє рідина з позбавленого покришки міхура;
  • при поцілунках;
  • при попаданні частинок випорожнень хворого в травну систему здорового – якщо не були вимиті руки після походу в туалет, і хворий брав чужу посуд, рушники, іграшки, обмінювався рукостисканням, чіпав поручні громадського транспорту, і здорова людина потім не помив руки.

Небезпека вірусної пухирчатки в тому, що заразитися можна не тільки від хворого, але і від:

  • людини, що знаходиться в інкубаційному періоді, що триває 3-6 діб;
  • носія вірусу – людини, який, завдяки активності своєї імунної системи, не хворіє і відчуває себе добре, але виділяє вірус з фекаліями;
  • перехворів цією інфекцією, протягом близько тих місяців після того, як бульбашки в роті або на кінцівках зникли.

Більше шансів захворіти мають люди зі зниженим імунітетом і ті, хто має спадкову особливість верхнього шкірного шару (епідермісу), що додає їм схильність до виникнення вірусної пухирчатки.

Захворюванню притаманна сезонність: вірус активізується зазвичай навесні, влітку і восени, високі ж і низькі температури вбивають мікроб, що знаходиться в навколишньому середовищі. Заражаються частіше люди, які відвідали нові місця: море, природу, де «мешкають» інші, що відрізняються від власного регіону, ентеровіруси (до подібних мікроорганізмів своєї області імунна система дорослої людини зазвичай виробляє захист).

Імунітет виробляється тільки до викликав захворювання штаму вірусу. Інші підвиди ентеровірусу як і раніше здатні спровокувати вірусну пухирчатка.

Відео: Причини і симптоми пухирчатки у вагітних і новонароджених

Як проявляється хвороба

Перші симптоми захворювання з’являються після 3-6 діб інкубаційного періоду. Вони неспецифічні. це:

  • швидка стомлюваність;
  • сонливість;
  • погіршення апетиту і настрою;
  • підвищення температури, зазвичай – до високих показників.

Не завжди зустрічаються, але можуть бути:

  • пронос;
  • нежить;
  • головний біль;
  • кашель.

Такі ознаки тривають 12-36 годин. Далі з’являються ті симптоми вірусної пухирчатки, які і дають можливість поставити цей діагноз. Це поява на стопах, кистях, а іноді і сідницях, стегнах і геніталіях бульбашок з такими характеристиками:

  • овальної або витягнутої форми;
  • з прозорим вмістом, якщо відбувається занесення бактеріальної інфекції, колір міхура змінюється на білястий;
  • хворобливі і сверблячі;
  • навколо – червонуватий обідок;
  • після того, як вони лопнуть, з’являються болючі ерозії діаметром до 3 мм, облямовані червоним обідком;
  • незабаром виразки покриваються корочками, відпадають за 2-3 дні, не залишаючи на шкірі слідів після себе, в деяких випадках – тільки темні плями.

При вірусної пузирчатке порожнини рота підвищується температура, в роті з’являються жовтуваті бульбашки з червоним обідком навколо. Висип супроводжується галітозом. Болять бульбашки самі по собі, біль посилюється при попаданні на них їжі або пиття, особливо якщо вони кислі, холодні, гарячі або гострі.

Крім висипу в роті, якщо хвора дитина, зазначається кашель, блювота, пізніше з’являються пухирі на кінцівках. Вони розташовуються на підошвах, долонях, бічних поверхнях стоп і кистей. У більш важких випадках висипного елементи покривають лікті, коліна, промежину і сідниці. Хвороба може призвести до збільшення підщелепних і шийних лімфовузлів.

Відео: Діагностика пухирчатки

Вірусна пухирчатка ротової порожнини дуже нагадує ангіну, тому для постановки діагнозу потрібно звертатися до лікаря-інфекціоніста. Цей крок потрібен для того, щоб не були призначені антибіотики пеніцилінового ряду, які лікують ангіну, але при ентеровірусної інфекції можуть викликати появу особливої ​​мелкопятнистой висипу.

Висока температура при вірусної пузирчатке будь-якої локалізації зазвичай тримається до 5 діб, потім спадає, і хворий відчуває полегшення стану. Загалом, від початку захворювання до повного відпадання всіх кірочок проходить близько 10 діб. Після цього людина, відчуваючи себе повністю здоровим, ще 3 місяці виділяє вірус з фекаліями.

Якщо відзначалася вірусна пухирчатка кінцівок, через тиждень або трохи довше у людини можуть відшаровуватися нігті. Цей процес безболісний і оборотний – через 2 тижні виростають нові нігтьові пластини.

Фото висипу при вірусної пузирчатке

ускладнення

Викликана ентеровірусами або вірусами Коксакі, вірусна пухирчатка може ускладнитися такими важкими станами, як:

  • пневмонія;
  • енцефаліт;
  • менінгіт;
  • міокардит – запалення тканини серцевого м’яза. Воно виникає, в основному, при Коксакі-поразках. Пов’язано це з тим, що в структурі вірусу і в міокарді є подібний ділянку. Імунна система, починаючи атакувати мікроб, виявляє, що подібний локус є і в структурі клітин серцевого м’яза. Беручи його за вірус, імунітет атакує і серце;
  • вірусна пухирчатка при вагітності, розвиваючись в першому триместрі, може викликати мимовільний аборт або такі вади розвитку плода, які можуть бути несумісні з життям.

Ентеровірусна інфекція зазвичай протікає легко, але в деяких випадках її ускладнення можуть стати причиною летального результату.

діагностика

Діагноз вірусної пухирчатки зазвичай ставиться при огляді – на підставі зовнішнього вигляду висипки. Звернувшись до інфекціоніста, для підтвердження діагнозу будуть потрібні серологічні дослідження (виявлення антитіл) крові, калових мас, ліквору (останнє – при енцефаліті або менінгіті). Результати даних обстежень будуть відомі не раніше, ніж через 2 тижні. Застосовується також цитологічне (під мікроскопом, що полягає в огляді клітин, забарвлених декількома способами) дослідження рідини, що знаходиться в висипного бульбашках.

Метод ПЛР, суть якого полягає в виявлений в матеріалі ДНК вірусу, для ентеровірусів, знаходиться на стадії розробки.

терапія

Лікування вірусної пухирчатки суто консервативне. Воно полягає в призначенні медикаментів і певних процедур. У терапії використовуються різні види системних препаратів:

  1. противірусні: «Віферон», «Циклоферон», «Лаферон»;
  2. пригнічують імунітет. Вони можуть бути 2 видів: глюкокортикоїди ( «Преднізолон», «Дексаметазон») і цитостатики, що пригнічують поділ імунних клітин ( «Азатіопрін», «Сандімун», «Метотрексат»);
  3. жарознижуючі засоби: «Ібупрофен», «Німесил», «Мефенамінова кислота», «Парацетамол». «Аспірин» або ацетилсаліцилову кислоту для зниження температури приймати не можна, особливо дітям до 10 років;
  4. при свербінні обов’язкові антигістамінні препарати: «Цетрин», «Феністил», «Діазолін».

Місцево, для обробки шкіри, застосовуються антисептики ( «Хлоргексидин», «Мірамістин», «Метиленовий синій»), комбіновані препарати, що включають антисептики з анестетиками ( «Офлокаїн», виготовлені в аптеці «бовтанки» з місцевоанестезуючими ліками, антисептиками і вітамінами). При вірусної пузирчатке ротової порожнини призначаються противомикробно-місцевоанестезуючі препарати: «Фортеза», «Орасепт». Додатково можна знімати свербіж за допомогою примочок з соком кропиви, соком алое або маслом з листя волоського горіха.

Як процедур застосовуються такі, суть яких полягає в очищенні крові. це:

  • гемосорбция, коли кров очищається за допомогою вугільного фільтра;
  • плазмаферез – видалення певної кількості рідкої частини крові з її заміною розчинами, подібними з нею по фізико-хімічним властивостям, але вільних від мікробів, антитіл і імунних комплексів.

Щоб потрапляють в їжу речовини не травмували уражену вірусної пузирчаткой слизову оболонку, потрібно дотримуватися дієти. Вона полягає у виключенні гострих, кислих продуктів. Соки пити можна, але некислі і ті, які не викликають алергії. Супи, каші, макарони або інші страви потрібно їсти не гарячими, а кімнатної температури, щоб не посилювати больовий синдром.

Їсти потрібно частіше, але при цьому брати маленькі порції. Показаний прийом холодних продуктів: морозива, фруктового льоду або інших, якщо на них немає алергії. Якщо потрібно лікувати немовляти, на час захворювання найкраще повернутися повністю до грудного вигодовування, щоб забезпечувати енергетичні потреби дитини і не травмувати його слизову. Відмовлятися від годування не можна. Якщо дитина не може їсти, необхідно звернутися в інфекційну лікарню і не відмовлятися від госпіталізації. Тоді на деякий час, поки не зійдуть висипного елементи вірусної пухирчатки, малюкові зможуть встановити зонд в шлунок і виробляти годування з його допомогою.

профілактика

Щоб максимально убезпечити себе від вірусної пухирчатки, не варто їхати в чужі регіони або на море після перенесеної хвороби або якщо людина постійно приймає гормональні засоби типу «Преднізолон» або «Дексаметазон». У цих ситуаціях ослаблений імунітет легко піддасться впливу ентеровірусу і може навіть забезпечити більш важке протікання вірусної пухирчатки.

Вакцини від величезної кількості ентеровірусів, тільки деякі з яких викликають вірусну пухирчатка, не існує. Якщо стався контакт з хворим, потрібно постаратися забезпечити себе і дитину повноцінним харчуванням, почати приймати у віковому дозуванні препарати кальцію: «Кальцію глюконат», «Кальцій-D3» або інші. Крім цього, важливо мити руки після транспорту, вулиці, відвідування туалету і до прийому їжі.

Якщо потрібно доглядати за хворим вірусної пузирчаткой, доторкатися до шкіри з висипом потрібно тільки в рукавичках.

Пухирчатка у дітей

Версія: Клінічні рекомендації РФ (Росія)

Загальна інформація

Короткий опис

Союз педіатрів Росії

МКБ 10: L10
Рік затвердження (частота перегляду): 2016 (перегляд кожні 3 роки)

Пухирчатка охоплює групу аутоімунних, небезпечних для життя бульозних захворювань, що характеризуються млявими бульбашками і ерозіями слизових оболонок і шкіри [1-3]. Небезпека хвороби обумовлена її прогресуючим перебігом, яке супроводжується посиленими катаболічних процесів з втратою організмом рідини і білка, а також приєднанням вторинної бактеріальної і вірусної інфекції, які можуть привести до сепсису і / або пороків серця.

– Професійні медичні довідники. стандарти лікування

– Комунікація з пацієнтами: питання, відгуки, запис на прийом

Завантажити додаток для ANDROID

– Професійні медичні довідники

– Комунікація з пацієнтами: питання, відгуки, запис на прийом

Завантажити додаток для ANDROID

Класифікація

L10.9 – Пухирчатка, неуточнена

Етіологія і патогенез

Захворювання виникає в результаті формування аутоантитіл класу IgG, що викликають руйнування білків десмоглеіна-3, десмоглеіна-1, що в подальшому призводить до порушення зв’язків між епідермальними кератиноцитами [4]. У зв’язку з цим виникає Супрабазально акантоліз – відділення клітин один від одного. Передбачається також, що аутоантитіла при пухирчатці безпосередньо втручаються в діяльність молекул і окремих ензимів (трансглютаміназа), які відповідальні за межклеточную адгезію, що також призводить до акантолиза.

Епідеміологія

клінічна картина

Cімптоми, протягом

У дітей так само, як і у дорослих, зазвичай перші висипання починають з’являтися на слизових оболонках порожнини рота, губ. Суб’єктивно викликають хворобливість і перешкоджають прийому їжі, розмови, проковтування слини. Рідше зустрічається ураження слизових очі, носа, глотки, стравоходу і ректальні ушкодження.
Залучення шкірного покриву може з’явитися через кілька тижнів або через місяці після першого виникнення симптомів на слизових оболонках. Пухирі з прозорим вмістом на неерітематозном тлі зберігаються нетривалий час (від декількох годин до доби), розкриваючись, утворюють постпузирние ерозії. Характер висипань може бути як вогнищевий, так і множинний. Улюблена локалізація: себорейниє зони (волосиста частина голови, обличчя, груди, межлопаточная область), інтертрігенозние – пахвові западини, кінцівки. Деякі бульбашки на шкірі можуть зсихатися в кірки. Ерозії при вульгарною пухирчатці зазвичай яскраво-рожевого кольору з блискучою вологою поверхнею. Вони мають тенденцію до периферичного росту, можлива генералізація шкірного процесу з формуванням великих вогнищ ураження.При відсутності лікування майже завжди спостерігається погіршення загального стану, приєднання вторинної інфекції, розвиток інтоксикації і, в кінцевому підсумку, фатальний результат. При пухирчатці завжди спостерігається позитивний симптом Нікольського – клінічний прояв акантолиза, який при вульгарною пухирчатці може бути позитивним як в осередку ураження, так і поблизу від нього, а також на візуально здоровою шкірі далеко від вогнища ураження.

Листоподібна пухирчатка (включає рідкісну еритематозну пухирчатку) характеризується хвилеподібним перебігом з утворенням млявих бульбашок, переважно в себорейний зонах, повторно з’являються на одних і тих же місцях, при розтині яких оголюються рожево-червоні ерозії з подальшим утворенням щільних пластинчастих корок, іноді досить масивних за рахунок постійного зсихання отделяющегося ексудату. Немає залучення слизових оболонок. Симптом Нікольського позитивний як в осередках ураження, так і на візуально здоровою шкірі. До цієї форми також відноситься пухирчатка, характерна для певних регіонів (бразильська пухирчатка, туніська пухирчатка) [15].

Вегетуюча пухирчаткапідрозділяється на 2 типи: тип Аллопо і тип Нойманн. При типі Аллопо первинні осередки можуть являти собою скоріше пустули, ніж бульбашки і частіше локалізуються на згинах. Даний тип може протікати доброякісно, ​​у вигляді обмежених вогнищ ураження при задовільному стані хворого. При типі Нойманн уражається періоріфіціальная область у вигляді вегетаций, які можуть розтріскуватися і виділяти серозну рідину. Вогнища ураження носять гіпертрофічний і веррукозной характер. Бульбашки частіше з’являються на слизових оболонках порожнини рота, навколо природних отворів (рота, носа, геніталій) На дні ерозій формуються м’які, соковиті, смердючі вегетації, вкриті серозним і / або гнійним нальотом з наявністю пустул по периферії. Симптом Нікольського позитивний тільки поблизу вогнищ. Тип Нойманн в термінальній стадії нагадує вульгарну пухирчатка.

Параопухолевая пухирчатка (PNP) / паранеопластический аутоімунний синдром (PAMS)поєднується з несприятливими захворюваннями, такими як: неходжкінська лімфома, хронічна лімфоцитарна лейкемія, Тімом або хвороба Кестлмена. Дане поєднання хвороб зустрічається більш ніж в 65% випадків. Крім того, ознаки PNP / PAMS можуть передувати даними патологій. Сама ж пухирчатка проявляється ураженням слизової оболонки: спочатку виникає обмежений хейліт і / або стоматит, можливе утворення тривалий час зберігаються хворобливих ерозій, які призводять до серйозної дисфагии. Нерідко спостерігається кон’юнктивіт і кератит. Рубцующиеся процеси призводять до порушення ковтання і навіть до гастроезофагального рефлюксу. Шкірна поліморфний висип проявляється ознаками, що нагадують реакцію «відторгнення трансплантата». При цій формі характерне ураження долонь.Найскладнішими і небезпечними характерними проявами можуть стати ураження легень (альвеоліт, облітеруючий бронхіоліт, фіброз легень), часто призводять до смертельного результату.

діагностика

Одним з критеріїв постановки діагнозу є виявлення при фізикальному обстеженні, характерних для пухирчатки висипань на шкірному покриві. У зв’язку з вкрай низьким рівнем захворюваності пузирчаткой в ​​дитячому віці необхідно проводити диференційну діагностику з іншими бульозної дерматозами.

Коментарі : всі клінічні форми пухирчатки характеризуються тривалим хронічним хвилеподібним перебігом, що призводить при відсутності лікування до порушення загального стану пацієнтів, а в деяких випадках – до летального результату.

– хороший відповідь на системні глюкокортикостероїди.

• При проведенні клінічного огляду рекомендовано проводити вимірювання зросту і маси тіла, температури тіла, частоти дихальних рухів, частоти серцевих скорочень, артеріального тиску, оцінку стану шкірного покриву і слизових оболонок; визначення та оцінка симптому Нікольського; оцінка акту ковтання їжі, а також мовної функції; виявлення гепатоспленомегалии, лімфаденопатії.

Коментарі : здійснюється шляхом забору біоптату поблизу ураженої шкіри (до 1 см). При вульгарною і листоподібною пузирчатке в епідермісі виявляються імуноглобуліни класу G. При параопухолевой пузирчатке в дермальний-епідермальній зоні спостерігається вміст імуноглобулінів класу G і / або С3 компонента комплементу. У разі, якщо виявляються тільки імуноглобуліни класу А, діагноз пухирчатка IgA не викликає сумнівів.

(Рівень переконливості рекомендацій -1; рівень достовірності доказів – С)

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *